بیماری بهجت

بهجت

بیماری بهجت

در سال ۱۹۳۷ آقای بهجت (Hulusi Behcet) یک بیماری را شرح داد که در آن سه علامت آفتوز دهان، آفتوز ژنیتال و یووئیت (التهاب حفره های چشمی) وجود داشت ولی در سال های بعد مشخص شد که در این بیماران تظاهرات دیگری از قبیل درد و تورم مفاصل، درد ستون فقرات، ضایعات پوستی بصورت فولیکولیت و اریتم نودوزوم، تظاهرات عصبی، گرفتاری قلبی عروقی، تظاهرات ریوی، تورم و التهاب بیضه ها و تظاهرات دیگر نیز میتواند وجود داشته باشد.

با توجه با نکات فوق ملاحظه می شود که بیماری بهجت مجموعه ای از علائم فوق می باشد و وجود تنها یک علامت برای تشخیص بیماری بهجت کافی نیست. خیلی از اوقات بیمارانی دیده می شوند که بعلت فقط آفت دهانی به پزشک مراجعه می کند و برای آنها تشخیص بهجت گذاشته می شود.

همچنین بیمارانی هستند که بعلت زخم دهانی غیر آفت به پزشک مراجعه می کنند و به غلط تشخیص آفت برای آنها گذاشته می شود و با تشخیص بهجت درمان می شوند.

در هر حال، در برخورد با کسی که زخم دهان دارد باید مشخص بشود که زخم دهانی آنها آفت می باشد یا نه؟؟ در صورتی که کسی دارای آفت دهانی مکرر باشد و آفت دستگاه تناسلی هم داشته باشد، به احتمال زیاد تشخیص او بیماری بهجت می باشد. در این موارد اگر التهاب حفرات چشمی (یووئیت خلفی) نیز داشته باشد تشخیص بهجت قطعی می باشد.

بیماران مبتلا به بیماری بهجت لازم است تحت نظر روماتولوژیست قرار گیرند و از آنجا که این بیماری سیر مزمن دارد، باید از طریق داروهای موجود و مورد نیاز کنترل بشوند. برای بیمار و خانواده آن ها بر حسب شرائط اجتماعی، فرهنگی و تحصیلات آن ها و اینکه تا چه اندازه بتوانند با واقعیات برخورد منطقی داشته باشند و بیماری را قبول بکنند، باید توضیح داده شود. امروزه با توجه به این که دسترسی به کامپیوتر برای خیلی از بیماران امکان پذیر است، در صورتی که شرائط فوق اجازه بدهد، بهتر است بیماران را به سایت های مناسب راهنمائی نمود.

خلاصه اینکه در درمان بیماری بهجت همکاری پزشک، بیمار و اطرافیان و تیم پزشکی باید وجود داشته باشد تا نتیجه درمانی مناسب گرفته شود. بیماران باید متوجه باشند که بیماری بهجت یک بیماری مزمن می باشد و در دسته واسکولیت ها تقسیم بندی می شود. این بیماری درمان قطعی ندارد ولی با داروهای موجود باید کنترل بشود. اگر درمان صورت نگیرد، بعلت ضایعات التهابی منجر به تخریب بافتی و از بین رفتن کارائی آن عضو خواهد شد.

در درمان بیماران مبتلا به بیماری بهجت لازم است موارد آموزشی فوق به موازات اقدامات درمانی زیر انجام گیرد. در این قسمت بطور خیلی خلاصه و تا حد امکان اصول کلی، اقدامات عمومی و داروئی در یک بیمار مبتلا به بهجت توضیح داده می شود:

الف- اقدامات عمومی:

۱- پیگیری منظم بیمار:

بیمار با کمک خودش و راهنمائی های پزشک روماتولوژیست می تواند مشکلات بیماری را بخوبی حل کند و زندگی آرامی داشته باشد و برحسب این که بیماری چقدر شدید باشد، هر چند وقت لازم است به پزشک خودش مراجعه نماید. فواصل ویزیت بیمار بر حسب شدت بیماری از چند روز تا چند ماه و حتی بعضی اوقات که بیماری خاموش باشد هر ۳ تا ۶ ماه متفاوت است و یک قانون کلی برای تعیین فواصل ویزیت بیمار وجود ندارد. هدف از پیگیری ها این است که:

a- ببینیم بیماری بهجت (بخصوص گرفتاری چشمی و سیستم های حیاتی) چقدر فعال هستند؟

b- آیا عوارض داروئی وجود دارد یا نه؟

c- آیا بیماری های همراه دیگری وجود دارد یا نه؟

در بیماری بهجت یک اصل کلی را باید در نظر داشت. به بیمار لازم است توصیه شود که اگر مشکلی داشته باشد و یا علائم بیماری بدتر بشود، فورا مراجعه نماید و در صورت عدم دسترسی به روماتولوژیست، می تواند به متخصص داخلی و یا پزشک عمومی مراجعه نماید. در رابطه با جزئیات بیشتر بهتر است در کلاس های آموزشی و یا از طریق اینترنت به بیماران آگاهی های بیشتری داده شود.

۲- رژیم غذائی:

برحسب اینکه کلیه گرفتار باشد، فشار خون وجود داشته باشد، دیابت و افزایش چربی خون و اضافه وزن داشته باشد، رژیم غذائی متفاوت است. رژیم غذائی بیماران دستور یکسانی ندارد و برحسب مورد تصمیم گیری می شود. ولی بطور کلی رژیم غذائی در حدی باید باشد که بیمار اضافه وزن پیدا نکند و در صورتی که کلیه مبتلا باشد، دستورات لازم را رعایت نماید.

۳- ورزش:

عدم تحرک که معمولا در حالات شدید بیماری بوجود می آید موجب کاهش شدید توده عضلانی و چاقی های غیر طبیعی می شود و بیماران اغلب اوقات احساس خستگی می کنند. در چنین مواقعی برای بیماران لازم است برنامه های مناسب ورزشی ریخته شود و بخصوص آنها را از نظر جسمی و روانی پشتیبانی نمود.

۴- کلسیم و ویتامین D:

از آنجا که بیماری بهجت یک بیماری التهابی می باشد و تعداد زیادی از بیماران تحت درمان با کرتن هستند، لازم است در صورتی که منع مصرف نداشته باشد، تمام بیماران تحت درمان با ۱۰۰۰ تا ۱۵۰۰ میلی گرم کلسیم + ۴۰۰ تا ۸۰۰ واحد ویتامین D در روز قرار گیرند و در صورتی که میزان ویتامین D خیلی پائین باشد، از میزان بیشتری ویتامین D استفاده نمایند.

۵- ویتامین ها:

در بعضی شرائط که بیمار بی اشتهائی شدید دارد و یا مدت های طولانی تحت درمان های سنگین بوده است ممکن است لازم شود از ویتامین های مختلف بر حسب مورد استفاده شود.

۶- درمان فشار خون و آترواسکلروز:

در هر نوبت ویزیت لازم است فشار خون بیمار گرفته شود و بر حسب نیاز درمان گردد. همچنین در آنهائی که مدت های زیادی تحت درمان و پیگیری بوده اند، لازم است از نظر آترواسکلروز بررسی بعمل آید.

۷- درمان بیماری متابلیک:

در صورتی که بیمار افزایش چربی خون، افزایش کلسترول، بیماری قند، افزایش اسید اوریک و سایر بیماری های متابلیک داشته باشد باید درمان بشود.

۸- عفونت ها:

با توجه به این که در بیماری بهجت اختلال ایمنی وجود دارد و از طرفی به علت مصرف داروها تضعیف سیستم ایمنی شدیدتر می شود، لازم است در هر بار ویزیت به عفونت ها دقت زیادی بشود و بخصوص در صورت وجود تب در صورت لزوم اقدامات لازم به عمل آید.

۹- تصحیح عادت های غلط و تشویق به عادات خوب:

به بیماران توصیه می شود که سیگار نکشند، الکل نخورند، در صورت چاق بودن از مصرف چربی ها، نشاسته و مواد قندی خود داری نمایند. ورزش های سبک را با توجه به شدت بیماری و گرفتاری سیستم های مختلف انجام بدهند و از موارد مختلف تفریحی استفاده نمایند.

ب- استفاده از داروها:

۱- داروهای زمینه ای:

برای بیمار مبتلا به بیماری بهجت، از نظر درمان داروئی، لازم است یک یا چند داروی زمینه ای شروع بشود و برحسب اینکه کدام سیستم گرفتار باشد، تجویز داروئی متفاوت است.

A- اگر دستگاه های حیاتی (مثل کلیه، سلسله اعصاب، قلب، ریه و دستگاه خونساز) گرفتار نشده باشند، و مشکل بیمار فقط آفت باشد بر حسب شدت آفت از کلشی سین یا داروهای سبک دیگر می توان استفاده کرد .

توضیح مهم: به افرادی که از این دارو استفاده می کنند لازم است گوشزد نمائیم که ممکن است مبتلا به اسهال و گاهی تهوع بشوند. همچنین هر چند ماه لازم است آزمایشات خون انجام بدهند و توسط پزشک معالج دیده شوند.

B- اگر دستگاه های حیاتی مثل کلیه، سلسله اعصاب، قلب، ریه و دستگاه خونساز گرفتار باشند لازم است از داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی استفاده نماید. در اینصورت برحسب شدت ضایعات نوع داروها متفاوت خواهد بود.

۲- کرتن ها:

A – اگر دستگاه های حیاتی (مثل کلیه، سلسله اعصاب، قلب، ریه و دستگاه خونساز) گرفتار نشده باشند و بیمار علائمی نداشته باشد می توان برای او کرتن شروع نکرد. ولی اگر علائمی مثل خستگی شدید، درد یا تورم مفصلی، بی اشتهائی یا علائم پوستی شدید داشته باشند میتوان از کرتن با دوز پائین از ۵ تا ۱۵ میلی گرم پردنیزولون شروع کرد.

توضیح مهم: بطورکلی بهتر است استراتژی درمانی بر استفاده هرچه کمتر در تجویز کرتن باشد.

B- اگر دستگاه های حیاتی مثل کلیه، سلسله اعصاب، قلب و عروق، ریه و دستگاه خونساز گرفتار باشند، لازم است از کرتن با دوزهای بالا استفاده بشود. در این موارد برحسب شدت بیماری ممکن است لازم بشود از پالس متیل پردنیزولون ۵۰۰ تا ۱۰۰۰ میلی گرم برای سه تا چند روز استفاده بشود. همچنین ممکن است لازم بشود از پردنیزولون یک تا دو میلی گرم بازاء هر کیلوگرم وزن در روز استفاده گردد. در اینجا هم توصیه می شود بر حسب وضعیت بیمار، استراتژی درمانی بر کم کردن و در صورت امکان قطع هرچه سریع تر کرتن باشد.

۳- داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs):

گاهی بر حسب شرائط بیمار لازم است از داروهای ضد التهابی غیر کرتنی (NSAIDs) استفاده بشود. مثلا وقتی در یک بیمار درد مفاصل و عضلات یا درد ستون فقرات وجود دارد و به هر علت نمی خواهیم از کرتن استفاده نمائیم یا نمی خواهیم میزان کرتن را بالا ببریم می توان از این قبیل داروها استفاده کرد. وقتی از این داروها استفاده می شود باید به عوارض آن ها دقت بشود.

توضیح مهم: وقتی از این داروها استفاده میشود باید مواظب کلیه، کبد و دستگاه گوارش باشیم.

۴- داروهای بیولوژیک:

در بعضی شرائط خاص که بیماری به اقدامات فوق مقاوم باشد، می توان از داروهای بیولوژیک استفاده کرد.

۵- درمان پوکی استخوان:

یکی از مهمترین بخش های درمانی توجه به پوکی استخوان و شکستگی استخوان ها و پیشگیری یا درمان آن می باشد. همانطور که در مباحث فوق گفته شد در صورتی که ممنوعیت نداشته باشد تقریبا برای همه بیماران لازم است کلسیم و ویتامین D شروع بشود. علاوه برآن بر حسب میزان تراکم استخوان از بی فسفونات ها نیز لازم است استفاده شود. خوشبختانه امروزه در بازار ایران انواع بی فسفونات های خوراکی یا تزریقی با نیمه عمرهای متفاوت و با قیمت های متفاوت وجود دارد و بر حسب وضع بیمار می توان از آن ها بهره گرفت. همچنین اگر بیمار به هر علت نتواند این ترکیبات را استفاده بکند و یا مدت طولانی از این ترکیبات استفاده کرده باشد می توان از داروهای دیگر برای پوکی استخوان مثل کلسیتونین، PTH ، استرانتیوم و بالاخره دنوسوماب نیز استفاده کرد.

۶- سندرم آنتی فسفولیپید:

در بعضی شرائط که بیماری با بیماری های دیگری مثل سندرم آنتی فسفولیپید همراه می باشد، لازم است اقدامات تشخیصی و درمانی بعمل آید.

۷- واکسیناسیون:

واکسن های پروتئینی، قندی و ویروس یا باکتری کشته شده (مثل انفلوآنزا، پنوموکوک، هپاتیت B، حصبه، هاری، سیاه سرفه، وبا و کزاز) را در صورت لزوم می توان بکار برد ولی باید توجه داشته باشیم که بعلت مصرف کرتن و داروهای مهار کننده سیستم ایمنی میزان پادتن تولید شده در این بیماران کافی نخواهد بود. در بیمارانی که بیماری فعال دارند و دوزهای بالاتر از ۲۰ میلی گرم پردنیزولون برای بیش از مدت دو هفته مصرف می کنند و داروهای شیمی درمانی نیز استفاده می کنند، از تجویز واکسن های زنده (مثل سرخک، اوریون، سرخجه، فلج اطفال، آبله مرغان و آبله) باید خودداری نمود.

۸- حاملگی، قرص های ضد حاملگی و HRT :

۱- اجازه حاملگی وقتی داده شود که بیماری خاموش باشد.

۲- بیمارانی که سابقه میگرن، رینود، لخته های عروقی و سندرم آنتی فسفولیپید دارند، بهتر است از قرص های ضد حاملگی استفاده نکنند.

۳- گاهی بر حسب نیاز، در دوران حاملگی از پردنیزولون و بعضی داروهای مهار کننده سیستم ایمنی و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی می شود استفاده کرد. همچنین آزاتیوپرین را میتوان با احتیاط بکار برد. مصرف سیکلوفسفاماید، سیکلوسپورین، مایکوفنولات موفتیل و متوترکسات ممنوع می باشد.

خلاصه:

۱- بیماری بهجت یک بیماری مزمن و مولتی سیستم است و لازم است در صورت لزوم از همه فوق تخصصی ها در درمان آن استفاده شود.

۲- متولی این بیماران روماتولوژیست ها می باشند و در مواقع ضروری لازم است با سایر تخصص ها مشاوره بشود.

۳- آموزش نقش بسیار مهمی در درمان این بیماران بازی می کند. بیماران باید بدانند این بیماری سیر مزمن دارد و بهبودی قطعی ندارند و باید توسط داروها و برحسب نیاز کنترل بشوند. لازم است هرگونه تصمیم در جهت کم کردن داروها یا قطع داروها با نظر روماتولوژیست خودش باشد.

۴- بیمار مبتلا به بیماری بهجت از نظر درمان داروئی لازم است از داروهای زمینه ای، کرتن و داروهای ضد التهابی غیر کرتنی به موقع و با دوزهای مناسب استفاده نماید. همچنین در مواقع ضروری از داروهای اختصاصی نیز استفاده شود.

۵- درمان بیماری های همراه مثل سندرم آنتی فسفولیپید، عفونت ها، پیشگیری و درمان از پوکی استخوان و شکستگی ها، واکسیناسیون مناسب، انتخاب صحیح روش های ضد حاملگی، استفاده صحیح در بکار بردن قرص های ضد حاملگی از اهمیت ویژه ای برخوردار است.

منبع: وب سایت دکتر محمود اکبریان

ارســال دیــدگــاه