واسکولیت ها

واسکولیت ها

واسکولیت ها

در تعریف بیماری واسکولیت ها گفته می شود ، “واسکولیت ها یک سری بیماری های خود ایمن و مزمن هستند که در آن ها بعلت التهاب دیواره عروق (شریان ها و وریدها)، بیماران مبتلا به علائمی میشوند که ممکن است در هر کدام از سیستم های بدن مثل پوست و مخاط، مفاصل، چشم، گوش، سلسله اعصاب، قلب، ریه، کلیه ها، دستگاه گوارش و بالاخره سایر سیستم ها ایجاد بشود و سبب مراجعه بیمار به پزشک می شوند و بر حسب اینکه کدام یک از سیستم ها درگیر بشوند، بیمار به متخصص آن رشته مراجعه می نماید”.

اگر این تعریف را قبول داشته باشیم در درمان واسکولیت ها باید همه رشته ها دخالت داشته باشند. در این میان متخصصین یک رشته باید متولی تشخیص و درمان و پیگیری این بیماری ها باشند و با توجه به اینکه روماتولوژی، رشته ایست که در رابطه با بیماری های خود ایمن و مولتی سیستم کار می کند و واسکولیت ها بیماری های خود ایمن و مولتی سیستم می باشند، لذا لازم است روماتولوژیست ها متولی این بیماران باشند و در صورت لزوم با متخصصین سایر رشته ها مشاوره نمایند.

وقتی با یک بیمار مبتلا به واسکولیت برخورد می کنیم، با توجه به مزمن بودن بیماری و این که در اکثر واسکولیت ها بیشتر بیماران را خانم ها تشکیل می دهند و از نظر روانی بسیار آسیب پذیر می باشند، مهم ترین اقدام این است که بتوانیم با آن ها و اطرافیان آن ها ارتباط خوبی برقرار نمائیم. برای بیمار و خانواده آن ها بر حسب شرائط اجتماعی، فرهنگی و تحصیلات آن ها و اینکه تا چه اندازه بتوانند با واقعیات برخورد منطقی داشته باشند و بیماری را قبول بکنند، باید توضیح داده شود. امروزه با توجه به این که دسترسی به کامپیوتر برای خیلی از بیماران امکان پذیر است، در صورتی که شرائط فوق اجازه بدهد، بهتر است بیماران به سایت های مناسب راهنمائی شوند.

 واسکولیت ها اسامی متعدد و انواع مختلفی دارند ولی سعی می شود انواع مهم و شایع آن ها را خیلی خلاصه توضیح بدهیم:

الف- واسکولیت های هیپرسنسیتیویتی یا لکوسیتوکلاستیک:

اکثرا پوست را گرفتار می کند و در آن وریدچه ها و شریانچه ها درگیر می شوند. علائم آن بصورت لکه های پوستی خارش دار یا بدون خارش بوده و اکثر اوقات بر روی پاها و ساق ها بوجود می آید و با ایستادن و راه رفتن تشدید می یابد. گاهی اوقات زخم می شوند و با ترشح همراه است. وقتی با چنین بیمارانی برخورد می شویم، لازم است مطمئن شویم بیماری اولیه خطرناک مثل بیماری های خونی، عفونی و ایمونولوژیک وجود نداشته باشد.

در چنین مواردی لازم است بیمار به روماتولوژیست معرفی بشود و بر اساس شواهد بالینی و آزمایشگاهی بیماری های اولیه فوق رد شوند. در اکثر موارد با توصیه های بهداشتی و دستورات جزئی بیماری کنترل می شود و احتیاج به داروهای سنگین نیست.

 ب- واسکولیت های نکروز دهنده (شدید):

در این موارد رگ های کوچک، متوسط تا بزرگ در گیر می شوند و در اثر التهاب دیواره رگ ها، انسداد نسبی تا کامل مجرای رگ ها پیش می آید و منجر به انسداد نسبی تا کامل خونرسانی به اعضاء می شود و بر حسب اینکه برای کدام یک از اعضاء چنین اتفاقی بیفتد، علائم بالینی گرفتاری آن عضو ایجاد می شود. از آنجا که رگ های خونی در همه اعضاء وجود دارند، ممکن است علائم در همه بافت ها و اعضاء اتفاق بیفتد (مولتی سیستم). در چنین مواری، گرفتاری سلسله اعصاب، کلیه ها، قلب، عروق، ریه و دستگاه خونساز برحسب شدت درگیری، بیشترین علامت بالینی و بیشترین خطر را ایجاد خواهد کرد و لازم است درمان سنگین صورت گیرد.

مثلا ممکن است بیمار با فلج مغزی یا فلج یک اندام مراجعه بکند. ممکن است فشار خون خیلی بالا داشته باشد. ممکن است انفارکتوس قلبی داشته باشد.ممکن است سرفه و دفع خلط خونی داشته باشد. ممکن است مبتلا به التهاب شدید کلیه یا کبد بشود و نارسائی کلیه یا کبد ایجاد بشود. ممکن است بعلت انسداد شریان های روده ها، انفارکتوس روده ها ایجاد بشود و روده ها سیاه بشوند و منجر به سوراخ شدگی روده ها بشود. ممکن است کمخونی خیلی شدید یا کاهش شدید کارآئی دستگاه خونساز داشته باشد. 

در این موارد بر حسب شدت گرفتاری اعضاء ، درمان های شدید مثل تجویز کرتن با مقادیر زیاد، داروهای سرکوب کننده ایمنی مثل سیکلوفسفاماید یا آزاتیوپرین، پلاسمافرز یا دادن ایمونوگلوبولین و یا تجویز داروهای بیولوژیک توصیه می شود.

از بیماری های این گروه می توان به بیماری های وگنر، پان آرتریت گرهی (PAN) ، میکروسکپیک پان و چرج اشتروس اشاره کرد. البته این بیماری ها تفاوت هائی با هم دارند ولی اساس کلی بیماری زائی و علائم و درمان آن ها تقریبا یکسان است.

ج- بیماری بهجت:

علائم بیماری بهجت شامل آفت مکرر دهان، آفت دستگاه تناسلی، گرفتاری چشمی بصورت التهاب حفرات چشمی و ته چشم، درد و تورم مفاصل، درد یک طرفه یا دو طرفه لگن و درد ستون فقرات، لخته شدن وریدهای اندام ها یا اعضاء داخلی و گاهی گرفتاری اعضاء حیاتی مثل ریه، قلب، مغز، دستگاه گوارش و سلسله اعصاب می باشد. در بیماری بهجت وریدچه ها، شریان چه ها و رگ های کوچک تا متوسط گرفتار می شوند و بر حسب شدت گرفتاری رگ ها و علائم فوق درمان های خفیف تا شدید لازم است.

د- بیماری هنوخ شوئن لاین:

در این بیماری معمولا شریان چه ها ، وریدچه ها گرفتار می شوند. بیماری اکثرا در بچه ها می باشد ولی بزرگسالان هم ممکن است گرفتار بشوند. بیماری با علائم پوستی بصورت لکه های کوچک قرمز رنگ می باشد که بر روی ساق ها و ران ها ایجاد می شود ولی ممکن است در همه جا ظاهر بشود. از علائم دیگر درد و تورم مفاصل می باشد که اکثر اوقات در مچ پا ها و پاها می باشد ولی ممکن است در مفاصل دیگر نیز باشد.

از علائم مهم دیگر این بیماری درد شکمی می باشد. اکثر اوقات درد خفیف تا متوسط می باشد ولی ممکن است بصورت درد شکمی حاد تظاهر نموده و با شکم جراحی خود را نشان بدهد. معمولا بیماری سیر خوش خیم دارد و درمان شدید احتیاج ندارد، ولی گاهی اوقات ممکن است کلیه و سایر اعضاء نیز گرفتار بشود و لازم باشد درمان های شدید و طولانی مدت انجام گیرد.

ه- واسکولیت رگ های بزرگ:

در این گروه واسکولیت ها رگ های بزرگی مثل رگهای جمجمه ای، و رگهائی که به مغز خونرسانی می کنند و رگ های آئورت و شاخه های آن در گیر می شوند و از آنجا که رگ های بزرگی هستند و در اثر التهاب مجرای آن ها بسته می شود، خونرسانی به یک منطقه بزرگ بدن دچار اشکال می شود. 

از بیماری های این گروه می توان به واسکولیت تمپورال و واسکولیت تاکایاسو اشاره کرد. در واسکولیت تمپورال بیمار معمولا با حال عمومی بد، تب، لاغری شدید، درد عمومی، سردرد شدید، گاهی از بین رفتن دید و بر حسب مسدود شدن رگ در بعضی اعضاء با اختلالات گوارشی، کلیوی، ریوی، قلبی یا مغزی مراجعه می کند.

در واسکولیت تاکایاسو، آئورت و شاخه های آن گرفتار می شوند و برحسب میزان گرفتاری و محل شریان مبتلا، با علائم آن مراجعه میکند. شایع ترین شریانی که گرفتار می شود، شریان زیر بغلی می باشد که موجب از بین رفتن نبض می شود و به آن بیماری بدون نبض (Pulse less disease) می گویند. گاهی نبودن نبض بطور اتفاقی و در جریان گرفتن فشار خون مشخص می شود.

منبع; وب سایت دکتر اکبریان

 

 

 

ارســال دیــدگــاه